先天性颅神经异常支配综合征:CCDDs为一组特殊类型的斜视综合征,是由于眼外肌缺少正常神经支配或由于异常的神经支配而造成的病理生理改变。包括先天性眼外肌广泛纤维化1,2,3型,先天性上睑下垂,Marcus Gunn下颌瞬目综合征,Duane眼球后退综合征,Duane桡侧列综合征,伴有进行性脊柱侧凸的家族性水平注视麻痹和Mobius综合征,同时也包括非眼性颅神经发育的异常,如先天性家族性面神经麻痹。
Duane眼球后退综合征(Duane retraction syndrome,DRS):尸检和影像学研究发现:Duane眼球后退综合征患者外展神经核缺损,支持本病为原发神经源性病变而不是长期以为的肌源性。电生理研究也表明:此病正常支配眼外肌的外展神经缺如或受损,外直肌受到动眼神经的矛盾性支配。临床以眼球运动限制,眼球后退和异常头位为主要特征。
【分类】眼球后退综合征临床分三型:Ⅰ型,受累眼外转受限,内转无明显限制,可以合并内斜视。Ⅱ型,受累眼内转受限,外转无明显限制,可以合并外斜视。Ⅲ型,受累眼内外转均受限,可以无斜视或合并内斜视或外斜视。
【诊断要点】多数病人均有外转限制,外转时睑裂开大。内转时眼球后退睑裂变小,常合并眼球上射或/和下射现象。常伴有代偿头位。多数病人保持较好的双眼单视功能,很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。可以双眼发病,多数为单眼,临床发现左眼为好发眼。
【治疗】第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者可手术治疗。手术仅限于改善眼位和代偿头位,对恢复眼球运动无帮助。手术以减弱术为主,禁忌行加强手术,否则术后会加剧眼球后退。
眼科疾病大多数是日常用眼不健康造成的,近视眼、白内障、青光眼、斜弱视等一定要到好的眼科医院就诊治疗。特别是激光近视手术,飞秒激光近视治疗到权威眼科医院更有安全保证。www.zgjsyw.com