Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome,VKH综合征)是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”,是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
【病因】由自身免疫反应所致,还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。
【临床表现】此病有典型的临床进展过程:①前驱期(葡萄膜炎发病前约1周内),患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2周内),典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等;③前葡萄膜受累期(发病后约2周~2个月),除后葡萄膜炎期的表现外,出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等,非肉芽肿性前葡萄膜炎改变;④前葡萄膜炎反复发作期(约于发病2个月后),典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎,常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节(图12-8)和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现,及时治疗可使疾病中止于某一期,并可能获得完全治愈。
除上述表现外,在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。
【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有很大帮助。
【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服,一般开始剂量为1~1.2mg/(kg.d),于10~14d开始减量,维持剂量为15~20mg/d(成人剂量),治疗多需8个月以上。对于复发的患者,一般应给予其他免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等,通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障,应给予相应的药物或手术治疗。
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