自身免疫性结膜炎自身免疫性结膜炎的治疗

    瘢痕性类天疱疮 （Cicatricial pemphigoid）

    病因未明，治疗效果不佳的一种非特异性慢性结膜炎，伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮肤的病灶。女性患者严重程度高于男性。部分有自行减轻的趋势。

   【临床表现】常表现为反复发作的中度、非特异性的结膜炎，偶尔出现粘液脓性的改变。特点为结膜病变形成瘢痕，造成睑球粘连，特别是下睑，以及睑内翻、倒睫等。根据病情严重程度可分为I期结膜下纤维化，II期穹隆部缩窄，III期睑球粘连，IV期广泛的睑球粘连而导致眼球运动障碍。

   结膜炎症的反复发作可以损伤杯细胞，结膜瘢痕阻塞泪腺导管的分泌。泪液中水样液和粘蛋白的缺乏最终导致干眼。合并睑内翻和倒睫时，出现角膜损伤，角膜血管化、瘢痕加重、溃疡、眼表上皮鳞状化生。

   【诊断】 根据临床表现，结膜活检有嗜酸性粒细胞，基底膜有免疫荧光阳性物质（IgG、IgM、IgA）等可诊断。在某些类天疱疮患者的血清中可以检测到抗基底膜循环抗体。

   【治疗】 治疗应在瘢痕形成前就开始，减少组织受损程度。口服氨苯砜和免疫抑制剂环磷酰胺等对部分患者有效。近年有研究认为静脉注射免疫球蛋白可以治疗包括类天疱疮在内的自身免疫性疾病。病程长者多因角膜干燥，完全性睑球粘连等严重并发症失明，可酌情行眼表重建手术。