自身免疫性疾病视神经炎的临床表现,自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。
除以上原因外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因;研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。
【临床表现】 炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降,可在一两天内视力严重障碍,甚至无光感;通常在发病1-2周时视力损害最严重,其后视力逐渐恢复,多数患者1~3个月视力恢复正常。除视力下降外,还有表现为色觉异常或仅有视野损害;可伴有闪光感、眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛。部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等,提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降,此称为Uhthoff征,可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单侧眼发病,也可能为双侧。
儿童与成人的视神经炎有所不同,儿童视神经炎约半数为双眼患病,而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急,但预后好,约70%的患者视力可恢复至1.0,50%~70%的VEP检测恢复正常。
感染性视神经炎和自身免疫性视神经病临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似,但无明显的自然缓解和复发的病程,通常可随着原发病的治疗而好转。