半乳糖性白内障（galactose cataract）为常染色体隐性遗传疾病。
【病因】患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强，在晶状体内的半乳糖醇吸收水分后，晶状体囊膜破裂，引起晶状体混浊。
【临床表现】可在生后数日或数周内发生。多为板层白内障。
【诊断】对于先白内障患儿应当对尿中半乳糖进行筛选。如测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性，可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏；应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性，有助于诊断。
【治疗】给予无乳糖和半乳糖饮食，可控制病情的发展或逆转白内障。
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