边缘性角膜变性(marginal degeneration)又称Terrien边缘变性(Terrien marginal degeneration),是一种双侧性周边部角膜扩张病。病因未明,其角膜上皮、后弹力层及内皮层正常,而Bowman膜缺如或不完整,基质层有大量的酸性粘多糖沉着。电子显微镜观察发现,角膜变薄区内有胶原的电子致密区,目前认为和免疫性炎症有关。男女发病比为3:1,常于青年时期(20~30岁)开始,进展缓慢,病程长。多为双眼,但可先后发病,两眼的病程进展也可不同。
【临床表现】一般无明显疼痛、畏光,视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张,鼻上象限多见,部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张,若干年后变薄区在3点或9点汇合,形成全周边缘性角膜变薄扩张区域,通常厚度仅正常的1/4~1/2,最薄处仅残留上皮和膨出的后弹力层,部分患者继发轻微创伤而穿孔,但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。角膜变薄扩张导致不规则近视散光,视力进行性减退且无法矫正。
【治疗】药物治疗无效,以手术治疗为主。早期应验光配镜提高视力。患眼角膜进行性变薄,有自发性穿破或轻微外伤导致破裂的危险者,可行板层角膜移植术。如果角膜小范围穿孔,仍可行部分或全板层角膜移植,穿孔范围较大且伴眼内容物脱者,需行部分穿透性角膜移植。
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