感谢各位老师的支持！现将我近年来在Vogt-小柳原田综合征诊断及治疗的体会，和大家分享！

Vogt-小柳原田综合征是我国葡萄膜炎中最重要的致盲类型，多为双眼盲。因发病年龄较轻，是一种严重危害青壮年视力的眼病，漏诊、误诊及不恰当的治疗是预后不良的主要原因。

原田病是指Vogt-小柳原田综合征早期所表现的弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎或神经视网膜炎。小柳病是指Vogt-小柳原田综合征后期所表现的复发性肉芽肿性前葡萄膜炎。

我国患者有典型的疾病进展规律，炎症从眼后段逐渐进展到眼前段炎症，炎症性质从非肉芽肿性进展为肉芽肿性。此种分期方法更注重疾病的进展过程，因此更便于了解发病后不同时间的临床特征。在下面分期标准中，所列时间仅是一般情况下的时间概念，而不是精确的时间概念，此外正确的治疗可使疾病中止于某一期，患者不是均要经历4个期。

还有哪个病也是这样的造影表现？

活动期特征性的荧光素眼底血管造影改变，点状高荧光、视盘染色和染料积存对Vogt-小柳原田综合征早期诊断有重要意义。

交感性眼炎的荧光素眼底血管造影和Vogt-小柳原田综合征的造影图片是一样的，需鉴别。由于糖皮质激素对该病治疗效果明显，激素治疗5天后荧光素眼底血管造影检查很难见到典型的造影表现。因此，在激素应用前应行双眼的荧光素眼底血管造影

对于虹膜广泛后粘连，瞳孔不能散大的病例，超声检查可协助诊断。

诊断应详细询问病史，对双眼视力突然下降的葡萄膜炎患者、双眼视乳头炎或视神经视网膜炎的应高度怀疑此综合征。对于反复发作的双侧肉芽肿性前葡萄膜炎应注意到此综合征的可能性。一些Vogt-小柳原田综合征患者仅有眼部表现而无全身表现。

少数患者在疾病初发时以急性闭角型青光眼为首发表现，千万不要诊断为“急性闭角型青光眼”，更不宜对这些患者进行手术。

漏诊及误诊病例往往将体征中的表现及并发症诊断为原发病，或笼统诊断为全葡萄膜炎。漏诊、误诊的一个重要原因是注意到临床的一个或一些表现而忽视了其他体征。Vogt-小柳原田综合征患者双眼受累绝大多数为同时发病（80.8%），发病间隔超过7天者仅为7.5%。双眼的炎症通常是对称的，或一侧的炎症重于另一侧。出现一侧视神经炎或视神经视网膜炎者，一定要重视另一眼的检查，以免漏诊或误诊。裂隙灯检查发现前葡萄膜炎时，一定要散瞳检查后节。后节检查发现双眼后葡萄膜炎时，应高度怀疑Vogt-小柳原田综合征，行荧光素眼底血管造影检查以明确诊断。

1.持久战策略，即用长期药物治疗控制慢性炎症并达到预防复发的目的。

2.“急则治标”策略，即对于急性严重的脉络膜视网膜炎、神经视网膜炎给予大剂量的糖皮质激素迅速遏制炎症，或对于虹膜完全后粘连所致的急性眼压升高者迅速建立前后房通道，（激光虹膜周边切除术），以期迅速消除眼压对视神经的损伤。

3.联合用药策略，即联合糖皮质激素和一种或多种免疫抑制剂进行治疗，以达到增加治疗效果减少各自用量和副作用的目的。

4.逐渐减量策略，在长时间治疗中逐渐减少免疫抑制剂用量，使所用的剂量刚好能控制炎症，最后达到彻底控制炎症的目的。

5.阶段用药策略，在初发期主要使用糖皮质激素治疗，而对于复发的患者则联合糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。

一般没有必要给予糖皮质激素静脉点滴治疗，目前并无前瞻性对照研究证明此种方法比口服更为有效。静脉点滴与口服用药相比在视力方面无明显不同。用药前先排除用药禁忌症，如高血压、糖尿病、胃溃疡等疾病，或经治疗后达到用药标准后再治疗。

初始计量一般为2~3mg/（kg.d）,根据患者反应和副作用逐渐减量，维持剂量一般2mg/（kg.d）。常联合糖皮质激素或其它免疫抑制剂，治疗时间通常在1年左右或1年以上。肾功能和肝功能异常、顽固性高血压、精神病史者禁用。治疗过程中定期监测和随访观察，发现毒副作用停药。

我的治疗方案1.无渗出性视网膜脱离及入院前在外院按葡萄膜炎开始全身应用糖皮质激素治疗的患者，开始用药剂量为：泼尼松片1.2mg/（kg.d）早晨顿服1次。1~2周后，随炎症反应减轻后逐渐减量，每周减量1次，减至40mg后，每次减量5mg，当药物减量至20mg时，维持治疗≥6个月。再逐渐减量每次2.5mg，直至停药，总疗程≥1年。，再逐渐减量每次2.5mg，直至停药，总疗程≥1年。2. 合并渗出性视网膜脱离者应用大剂量糖皮质激素治疗方案：开始用药剂量为甲基泼尼松龙500mg静脉点滴，每日1次，静脉点滴3天后，炎症反应减轻后改为泼尼松片1.2mg/（kg.d）早晨顿服1次。2周后随炎症反应减轻后逐渐减量，在糖皮质激素递减过程中，根据眼底及前节病情，若出现病情反复，暂不减量，并加用环孢素A胶囊2~3mg（kg.d），每天总剂量＜200mg/d。3.辅助治疗：对有前葡萄膜炎的患者，给予非甾体类抗炎药滴眼。

讨论：

我科每年收治5-10例VKH病人。

刚回家！有点赶！藏名！
有水有田方有米
术业宜从勤敏起
韵华不为少年留
立身常重凭书力

贺纯：请问潘老师糖尿病的VKH治疗方案

潘敏敏：请内分泌科会诊，口服二甲双胍肠溶片或注射胰岛素控制血糖，并监测指尖血糖，调整胰岛素剂量。

欧扬：请教潘老师，强的松20mg维持6个月是出于何种考虑？为什么是6个月

彭志华:20mg我们一般坚持至少三月以上，否则快速减则很易复发，足量包括剂量要够，时间要长一年左右必须保证

周利晓：学习了！葡萄膜炎时，玻璃体里的细胞很长时间不消失，但前后节相对安静，可以停药吗？另外，有时细小的炎性细胞和色素细胞如何区分

潘敏敏:从视力、眼底、前方反应观察病情是否复发，总疗程完成可以停药。炎症细胞和色素是说玻璃体还是前房。

周利晓:玻璃体

潘敏敏:前段玻璃体可以裂隙灯观察，炎症细胞是灰白色，色素细胞是褐色。

欧扬：是否可以认为是在等待患者自身激素分泌水平从抑制状态恢复到正常，而这个过程很漫长。

潘敏敏：Vogt-小柳原田综合征的治疗需长疗程，总疗程在1年以上。大剂量糖皮质激素的副作用较多，大剂量时是要快速减量的，需小减量维持防止复发。

潘敏敏:早晨顿服没有抑制自身激素分泌。

张鸿:早晨顿服激素符合人体的代谢，不会干扰机体

欧扬:应该还是有干扰，只是相对较小。

欧扬:请问晨起顿服时间有没规定，5:00？ 6:00？ 7:00？

潘敏敏:我科是早7点。

欧扬:观察过一些患者，几个月后，并发性白内障就发生了。

潘敏敏:是老年病人？反复发做的病人易并发白内障。我治疗的年轻病人较多，白内障很少，有一个56岁农民，文化程度较低，配合不了疗程治疗，反复发作，出现晚霞样眼底，并发白内障，虹膜后粘连。

张鸿:请教潘老师，在病情减轻时的开始减量是怎样做的？每次减多少，间隔时间呢

潘敏敏:40mg以上时是每周减量10mg。

梁平:请教潘老师，“如果早期诊断，大多数患者可恢复良好视力”....这个良好的范围大概是一个怎样的情况？

潘敏敏:我科治疗的病人，大多视力或矫正视力1.0

梁康福:如用环孢素要服用一年以上？

潘敏敏:是，要查肝肾功能。我有一个是胃溃疡病人，不能用激素。口服环孢素控制，用了一年。

梁平:请问通常发病后几天内得到正确诊断及治疗可以算“早期和及时”？病人病情轻重不一，你们的诊断经验丰富，大概获得良好视力的病人比例与病情严重度大致是个怎样的状况？

潘敏敏:2周内诊断是早期诊断。 大部分早期诊断都能获得良好视力。严重病例是没有大剂量长疗程用药病人，反复发作。

张鸿 那免疫抑制剂较量的原则是什么？

张鸿 我现在有有一病人，口服2片泼尼松，又复发了，可能与减量过快有关，现在加上环孢素

潘敏敏 免疫抑制剂有导致不育的副作用，年轻男性禁忌。我很少用，建议到杨培增教授那里会诊。

梁平 再问一个问题，如果规范治疗，复发的机会多吗?怎样预防复发？

潘敏敏 规范治疗复发的很少，偶尔也有。按疗程治疗，预防复发。减量过程中，发现病情未控制暂时不减量、或回到上次剂量。