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陈有信教授谈息肉状脉病变络膜血管

发布日期:2014-06-25   http://www.zgjsyw.com

陈有信的眼科世界


   自Yannuzzi1990年发表他的里程碑的论文“特发性息肉状脉络膜血管病变(Polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)” 20多年来,PCV变成了眼底界非常热的话题。从Pubmed上查到的文章数目看,PCV的文章发表呈现一个几何级数的递增. 1990-1999年这10年间,从Pubmed上查到的文章总共只有16篇,而从2000年至今发表的文章数就高达500篇以上,这个数目还不包括非Pubmed发表的文章。尤其亚洲地区,由于PCV的患病率远高于高加索人种的患病比例,因此,在PCV领域显得更加活跃。但即便如此,有关PCV的病理机制、诊断和治疗仍然是我们的挑战。

一、PCV是独立疾病还是AMD的亚型?

这个问题至今未有定论。Yannuzzi之所以将这种病变命名为PCV,相信他是笃信这是一个独立疾病的。支持其为独立疾病的证据有:(1)PCV的患病率在有色人种显著高于高加索人种;(2)尽管不多,但也有关致病基因多态性研究发现了一些与PCV高度相关而与AMD不相关的基因位点。(3)临床表现的不同,如在PCV患者较少看到玻璃膜疣、大范围视网膜下出血及浆液血液性视网膜色素上皮脱离更常见、眼底可以见到特征性的橘红色结节样病灶。(4)吲哚青绿血管造影见到特征性的血管瘤样扩张的结构或/和异常分支血管网。(5)OCT发现所谓的“双层征”及脉络膜增厚(高通透性)的现象,而在老年黄斑变性则没有这种现象。支持为PCV是AMD的亚型的证据有:(1)大多数患者都在50岁以上;(2)临床表现如出血、渗出、视网膜色素上皮脱离在AMD和PCV均可出现;(3)很多有关AMD和PCV的基因多态性研究发现很多基因多态性的变异同时与AMD和PCV关联如ARMS2 / HTRA1 rs10490924 (A69S) 位点及rs11200638[5]。(4)尽管有一些病理及免疫组化报告发现在PCV标本可见脉络膜血管的透明变性,并且VEGF抗体染色阴性,说明PCV的异常血管与脉络膜新生血管可能不同, 但至今没有充分证据证明二者的病理机制不同,PCV的异常血管是新生血管还是正常脉络膜血管的病变或二者兼有,依然不能确定。因此,值得我们从临床和基因角度,进行更深入的研究,以阐明PCV究竟是一个独立的疾病还是AMD的亚型。

二、关于PCV的诊断

PCV的诊断目前基本遵循亚太PCV的专家共识,主要是基于吲哚青绿血管造影的发现,即在造影的头5分钟内应该发现血管瘤样扩张的血管结构,即所谓”息肉状病灶“,如果没有发现这种结构,只能是拟诊或可疑诊断。在日本的诊断标准中,如果眼底检查发现了橘红色结节样病灶即可诊断,这条标准并没有取得共识。在临床上确实有很多模棱两可的情况,如大片视网膜下的出血、大的浆液性脱离病例,ICGA没有显示出典型的病变结构,如何诊断?随着出血吸收或病程的延长,有些病例最终发现了典型的病灶;少数病例可以见到典型的异常分支血管网,但没有息肉状病灶,是不是PCV?还有不少介于PCV异常血管和脉络膜新生血管之间的病变,诊断方面还是很有挑战。在国内,由于诊断标准没有完全统一,临床上统计的患病率就有很大的偏差,这是需要今后解决的问题。

值得一提的是,由于高分辨率OCT的应用,为PCV的诊断提供了非常好的辅助诊断工具,比如OCT检查发现,息肉状病变的比较特征性的RPE的高而窄的象手指样的突起和所谓的“Double-layer sign”,即内层为扁平或波浪状隆起的RPE构成的高反射带,外层为薄而直的Bruch膜高反射带,中间为均质性或异质性的中等或低反射的OCT影像 。这两个OCT的发现对于某些ICGA诊断模棱两可的病例和大量视网膜下出血的病例确诊很有帮助,建议大家重视OCT在PCV诊断中的价值。


三、PCV的治疗:光动力疗法还是抗VEGF?

有关PCV的治疗选择,我们一直推行的是PDT为主导的治疗指南。如果PCV病灶位于黄斑中心凹以外,可以考虑激光光凝治疗。但如果位于中心凹旁或下,则主张光动力疗法,强调光动力疗法的是PCV治疗的基石,这个基石的证据来自EVEREST研究,这项观察期为6个月的临床研究表明,单纯光动力疗法即可以使超过70%的息肉状病灶消退,而单纯抗VEGF玻璃体腔注射治疗,只有不到30%的息肉状病灶消退,即使光动力疗法联合抗VEGF治疗,也不能显著提高治疗效果。EVEREST研究的缺陷在于治疗观察期太短,目前有很多研究表明,在长期随访病例,PDT治疗的复发率很高,远期疗效并不好。随着抗新生血管药物的广泛使用,很多作者进行了探索,采用单独抗VEGF药物治疗PCV取得了很好的效果,尤其是在视功能改善方面,已有多篇文献证明了单独抗VEGF在PCV治疗中的价值。LAPTOP一年结果表明,玻璃体腔注射雷珠单抗对PCV的治疗效果比光动力疗法好。尽管在水肿消除及提高视力方面,抗VEGF有显著效果,但很多文献表明,抗VEGF疗法对于息肉状病灶和异常分支血管的消除方面效果较差。更多的文献证明,光动力疗法联合抗VEGF药物的应用有更好的视力改善效果和更少的复发率。


有关PCV的治疗国内也进行了很多尝试,包括光动力疗法,抗VEGF单独疗法以及联合疗法,但大多病例数较少,回顾性总结的文章较多。我们的优势的是临床病人资源,要想在PCV研究方面取得领先地位,应该着手进行大的多中心研究,得出我们自己的结论,而不是人云亦云,莫衷一是。


   四、PCV的预后

  2004年,Yanuzzi在他的综述文章中写到,”PCV是一个预后良好的疾病”。确实,很多PCV患者,经过恰当的治疗,可以恢复很好的视功能,尤其当病灶较小或病灶位于中心凹以外。但是,随着观察时间的延长和病例数的增加,很多作者发现PCV的预后并非想象的好。自然病程的病人有很多视力最终下降到0.1以下。长期观察发现,PCV治疗的复发率很高,反复行光动力治疗,或大量黄斑区出血吸收后,往往造成黄斑区萎缩,最终的视功能并不理想。由于PCV导致暴发性的脉络膜下腔、视网膜下及玻璃体腔出血,最终引起继发性青光眼,从而导致失明的病例时有报道。因此,对于PCV的治疗和预后决不能过于乐观,在治疗前要与患者进行良好的沟通,说明该病的危害性和治疗的长期性,这是需要提请大家注意的。

PCV在我国被逐渐认识至今10多年时间,目前,对于PCV的诊断和治疗方面有了长足进步,基础研究方面也有较多文章发表,这是非常可喜的进步。我们的病人数目多而复杂,这对我们是一个挑战,但更是机遇。希望我们共同努力,利用好我们的病例资源,在治疗和疾病病理机制研究方面做出我们原创性的贡献。

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