Andogsky综合征一例

患者，男，13岁，主诉双眼视力渐进性下降3年余，左眼视力明显下降3个月，于2015年11月就诊我科。患者自幼被诊断为特应性皮炎（atopic dermatitis，AD），长期局部皮肤涂抹皮质类固醇激素等药膏，无口服及眼睛局部使用皮质类固醇激素史。家族成员无类似皮肤症状。2015年6月曾在接受1次窄谱紫外线治疗，外院诊断为：双眼并发性白内障（药物性）。眼科检查：右眼裸眼视力（UCVA）0.8，左眼UCVA 0.06，双眼矫正视力无提高。双眼结膜轻度充血，下睑结膜可见少量乳头增生，角膜透明。右眼晶状体后囊膜下轻度点样混浊，眼底正常；左眼晶状体后囊膜下白色锅巴样混浊（见图1），玻璃体及眼底窥不清。眼部B超示双眼无视网膜脱离及玻璃体混浊。双眼眼压正常。面部、躯干、四肢皮肤粗糙、脱屑，散在红斑、丘疹、斑丘疹，局部皮肤苔藓样变，覆盖厚层鳞屑（见图2）。诊断：AD合并双眼后囊膜下型白内障（Andogsky综合征）。于2015年11月23日在表面麻醉下行“左眼超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术”，术后左眼UCVA为1.0。

讨 论

Andogsky综合征又称“皮肤源性白内障”，最早于1914年由Andogsky首次报道并描述AD与眼部并发症的关系。AD原称“异位性皮炎”，为一类与遗传性过敏体质有关的慢性炎症皮肤病，据报道AD在我国的总体标化患病率为0.69％，城市大于农村，男性高于女性，且患病率与年龄呈负相关[1]。而据国外文献统计[2]，AD的发病率也与气候、地理位置有关，热带地区与非工业地区患病率较低。AD患者的临床表现为皮肤间发性红斑、水肿、脱皮，慢性期出现皮肤局部苔藓化及色素沉着。患者主诉一般为皮肤瘙痒而不断擦抓。AD是慢性皮肤炎症，8％～25％患者出现眼部并发症，据现有报道[3]，眼部并发症有角结膜炎、圆锥角膜、白内障、青光眼及视网膜脱离，其中过敏性结膜炎与角结膜炎发病率最高，达到30.0％～67.5％，白内障发病率达到8％～20％。据国内文献统计，AD并发的白内障按发生部位可分为前囊膜下型及后囊膜下型，平均发病年龄21.2岁，以后囊膜下型居多[4]，具体机制仍不完全明确。

根据国内外近期研究及报道总结，Andogsky综合征的发病机制可能与以下因素有关：①AD的严重度。脸部及眼周的皮肤炎症，导致患者经常揉擦眼睛，长期摩擦及揉搓眼睛可对晶状体产生微小的损害而并发白内障，这是其中一种假设的理论[5]，但也有临床观察发现有一部分头脸部轻度症状的患者也发展出严重的白内障，这提示眼部并发症还与个人敏感度有关。②房水自由基的氧化累积破坏。据国外研究报道，AD患者房水中白介素-6、细胞坏死因子等炎症介质含量增多[6-7]，这与AD患者长期处于慢性炎症期有关，而患者房水中诱导型超氧化物歧化酶减少，氧化自由基增多，多方面因素累积导致晶状体在某一年龄段出现明显损害，视力下降。③局部或全身皮质类固醇激素的应用。这是一个有争议的危险因素，AD患者缓解症状的药物主要有皮质类固醇激素，而此类激素早已证实会加重及诱导晶状体混浊，因此有学者认为Andogsky综合征的发病可能与全身或局部应用激素有关。本例患者因长期外用糖皮质激素类药膏，此次视力下降检查发现合并后囊膜下白内障，故当时外院诊断为“双眼并发性白内障（药物性）”，并建议激素减量。笔者认为该诊断并不准确，据Renfro和Snow[8]报道，皮质类固醇激素导致的白内障极少数发生在青少年，并且剂量至少为10～15 mg/d，持续应用至少1年以上。本例患者外用乳膏包括糠酸莫米松乳膏、维生素E软膏、复方蛇脂软膏，其中含糖皮质激素的是糠酸莫米松乳膏，规格为5 g，每支含5 mg糠酸莫米松，用法为每天0.5 g，持续1周，症状缓解后停用。由此计算每日体外涂擦激素含量约0.5 mg，预计吸收至体内血液循环的激素含量将会比0.5 mg少得多，无论在持续使用时间或用量上都远小于国内外报道的最小值。目前研究已经明确全身应用、局部滴眼液点眼及呼吸道吸入糖皮质激素，均可导致药物性白内障，但至今并没有体表皮肤涂擦激素而导致晶状体混浊的病例报道，而且Krafchik[9]报道，儿童甚至在眼周皮肤长期涂抹皮质类固醇激素也未发生晶状体混浊。而且最早报道Andogsky综合征的时间为1914年，而直到20世纪50年代，皮质类固醇激素才开始应用于临床治疗，也就是说在类固醇激素应用于临床之前Andogsky综合征即已存在。综上所述，本例患者尚不能诊断为“双眼药物性白内障”。④光疗。光疗法对于AD患者是一项重要的治疗手段，最新的光疗法为紫外线疗法，分为宽谱与窄谱。据Meduri等[10]证实，无保护地暴露在宽谱紫外线下会导致晶状体皮质混浊，这与AD并发的囊膜下型白内障有明显区别，故排除为光疗引起的。但在接受光疗时做好眼睛防护仍然是一项非常重要的安全措施。

目前对于AD引起的眼部并发症，眼表疾病经常规治疗大部分可以治愈或缓解，白内障导致视力下降的治疗手段主要为超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术，一般术后视力恢复理想。AD并发视网膜脱离的发生率虽然小，我国报道为5.3％[4]，但据报道AD并发视网膜脱离的患者中，30.2％是在白内障术后发现的[2]。虽然白内障导致视网膜脱离的概率极小，但是这提示我们对于Andogsky综合征患者在白内障术前应注意并尽可能了解眼底状况，提前向家属说明可能存在的情况，避免产生纠纷。

由于AD患者主要症状为全身瘙痒，专科医生可能只注意到体表症状，而忽视眼部相关并发症。另外对于发病年龄较小的儿童，往往不能表达视力异常下降等主观症状，有可能会导致错过最佳治疗时机而造成视力不可逆的损伤。因此对于AD患者，除治疗体表症状外，应及时行相关眼科检查，避免造成视力永久性损害。